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La surdité de l’enfant : Un handicap majeur, mais pas une fatalité

Doctinews N° 46 Juillet 2012

L’Organisation mondiale de la santé classe le déficit auditif au troisième rang des handicaps par ordre de gravité, tant son retentissement est important sur le développement cognitif et linguistique de l’enfant. Le dépistage précoce est le meilleur garant d’une prise en charge adaptée permettant d’aboutir à la réhabilitation auditive avant qu’il ne soit trop tard.

Abdelhamid-BENGHALEM Dr Benghalem

La prévalence des surdités sévères ou profondes est de 1 naissance pour 700 à 1 000 grossesses sans risque.

La surdité constitue une entrave aux acquisitions fondamentales. La réhabilitation précoce transforme l’avenir de l’enfant.

Le développement des structures neurosensorielles auditives et des aptitudes linguistiques chez l’enfant apparaît dès les premières heures de la vie, le réflexe cochléaire existe déjà.
Au 70e jour de la vie embryonnaire, l’oreille interne a déjà achevé sa mise en forme et, au 6e mois de la gestation, les structures de l’oreille interne sont en place et fonctionnelles. Le mécanisme de l’audition fœtale est installé. Le fœtus réagit alors aux bruits excitants ou apaisants in utero. Et dès le 15e jour de la naissance, l’éducation du langage commence.
En milieu pédiatrique de néonatalogie et d’obstétrique, il est des gestes réflexes systématiques que tout obstétricien, pédiatre, sage-femme, exécutent de manière systématique pour dépister une luxation congénitale de hanche, une malformation anorectale, une hypothyroïdie ou une incompatibilité fœto-maternelle.

Qu’en est-il du dépistage de l’audition à la naissance ?
La prévalence des surdités sévères ou profondes est de 1 naissance pour 700 à 1 000 pour les grossesses sans risque, proportion portée à 1 pour 100 naissances à risque.
Les naissances à risque sont celles qui comportent les éléments de consanguinité, d’infections néonatales, une souffrance foetale ou un ictère néonatal.
Il est certain que les surdités ne sont pas toutes équivalentes, sachant qu’il existe plusieurs degrés de surdités, classées en surdité légère ou moyenne, qui peuvent passer inaperçues et qui seront sans grand retentissement sur le développement cognitif et linguistique de l’enfant.
Cependant, une surdité sévère, voire profonde, entraînera des dégâts irréversibles si le dépistage et le diagnostic ne sont pas réalisés très tôt.
La surdité n’est pas un handicap mineur. L’OMS a établi depuis des décennies une classification des handicaps qu’elle a classés par ordre de gravité croissante chez les enfants et les adultes.

La surdité, troisième handicap par ordre de gravité
Si les déficits intellectuel et comportemental figurent au 1er et au 2e rang, le déficit auditif est classé au 3e rang, bien avant la cécité qui, elle, est classée au 5e rang.
Cela peut paraître surprenant, mais à y bien réfléchir, un enfant mal voyant ou aveugle est très souvent bien intégré à la société avec la possibilité de lecture, de phonation, d’appréciation des différents stimuli agréables tels que la musique ou les histoires racontées, voire de communication familiale ou sociale. Il peut ainsi acquérir un vécu et une expérience intellectuelle, cognitive et comportementale qui lui permettent de s’insérer socialement.
Par contre, l’absence de stimulation acoustique va très vite entraîner une diminution significative du nombre de cellules du noyau cochléaire au niveau du tronc cérébral, générant définitivement une entrave à toutes ces acquisitions fondamentales que sont l’acquisition du langage, l’établissement de la communication et le développement intellectuel et psychoaffectif.
Des études de PET scanner ou d’IRM fonctionnelle in utero et à la naissance montrent très clairement que l’aire visuelle cérébrale corticale est stimulée dès le 9e mois de grossesse puis, à partir de la naissance jusqu’à l’âge de 2 ans. Cette stimulation visuelle entraîne une maturation de l’aire corticale.
Parallèlement, l’audition fœtale commençant in utero permet un formatage de l’aire auditive depuis le 6e mois de grossesse jusqu’à la 6e année de l’âge de l’enfant et, comme le veut la règle de la physiologie, c’est la fonction qui fait l’organe.
Cela veut dire que s’il n’y a pas de stimulation auditive dès la naissance, aucune stimulation neurosensorielle ne va parvenir à l’aire auditive. Si le diagnostic n’est pas posé avant l’âge de 6 ans, il n’y aura plus de possibilité d’allumer l’aire auditive corticale. Et au-delà de 6 ans, l’aire visuelle attenante va envahir l’espace vaquant non stimulé par les afférences auditives.
Il s’agit donc d’une course contre la montre à partir de la naissance pour détecter toutes les défaillances auditives et les traiter bien avant la date fatidique de 5 à 6 ans.
On sait parfaitement que le développement du langage est clairement codifié dès la naissance, avec le réflexe de Moreau par stimulation sonore, à partir du 18e mois par l’écarquillement des yeux, l’arrêt du regard, l’accélération ou l’arrêt de la succion et des mouvements respiratoires puis, à partir du 6e mois, de l’orientation-investigation du regard. Tous ces éléments permettent déjà très rapidement de suspecter une surdité néonatale ou péri-linguale.
Il est donc essentiel de dépister la surdité chez un nouveau-né. S’il n’y a pas de fonction auditive, il n’y aura pas d’organe et donc pas de stimulation de l’aire auditive. Par ailleurs, il s’agit d’un problème de santé publique, la fréquence et la prévalence étant parfaitement bien connues. Ensuite, la surdité est un handicap grave, comme le souligne l’OMS, avec un retentissement sur le développement psychoaffectif et cognitif. Enfin, il est plus difficile de prendre en charge des surdités profondes et sévères non étiquetées rapidement.

Comment dépister la surdité chez le nouveau-né ?
Il n’y a pas de place à l’improvisation ou à l’approximation, le dépistage est effectué à l’aide de moyens extrêmement précis qui permettent de poser un diagnostic de certitude et, au moindre doute, de le confirmer par des examens plus approfondis, mais plus longs.
Les deux méthodes universellement retenues pour être fiables, reproductibles, non invasives et relativement peu coûteuses, sont la recherche des otoémissions acoustiques et la recherche des potentiels évoqués auditifs.
Les otoémissions acoustiques provoquées sont des vibrations émises par la cochlée et transmises de manière rétrograde à la chaîne ossiculaire. Elles sont recueillies au niveau du conduit auditif externe grâce à un micro intégré à une sonde munie d’un embout auriculaire.
Ces vibrations sont créées au niveau des cellules ciliées externes de l’organe de corti, de manière extrêmement simple chez un nourrisson ou voir un nouveau-né assoupi après une tétée, sans aucune prémédication.
La présence de ces otoémissions, soit spontanée, soit après stimulation acoustique, permet d’assurer l’intégrité quasi parfaite de l’oreille interne.
Leur absence confirme une altération auditive de plus de 25 à 30 dB, ces otoémissions acoustiques étant présentes dans les atteintes aux voies auditives centrales avec intégrité cochléaire.
Elles ne testent pas toutes les fréquences et ne donnent pas de seuils auditifs.
Elles sont donc peu spécifiques, mais de réalisation simple. Cependant, les pleurs du nouveau-né, les épanchements rétro tympaniques ou le positionnement de la sonde dans le conduit auditif externe peuvent aboutir à des faux négatifs.
Les potentiels évoqués auditifs précoces du tronc cérébral (PEA) enregistrent, eux, à la manière d’un électroencéphalogramme, les réponses de la cochlée et du tronc cérébral, une activité électrique générée par une stimulation sonore.
Cet enregistrement est effectué à l’aide d’électrodes collées sur la peau, sans anesthésie générale, sauf si l’enfant est agité et/ou en très bas âge (sédation, voire anesthésie générale).
Les potentiels évoqués auditifs déterminent le seuil de perception et localisent les lésions au niveau de l’oreille moyenne, de la cochlée, du nerf auditif ou des centres nerveux.
Cet examen est d’une excellente fiabilité, mais extrêmement long à réaliser, ce qui oriente le choix vers un examen similaire, mais automatisé, qui explore la totalité des voies auditives, avec une excellente valeur diagnostique, tant le taux de faux positifs, inférieur à 0,5 %, est intéressant.
Ces potentiels évoqués auditifs sont présents dès les premiers jours de la vie et le recueil est possible même si les conduits auditifs externes sont obstrués et même s’il existe un épanchement dans l’oreille moyenne.
Si l’examen dure une à deux minutes par enfant, il reste cependant une possibilité d’erreur extrêmement faible de 0,5 % qui nécessitera d’appliquer le principe du test et retest.
A chaque fois que le premier test du PEA automatisé est négatif, l’examen sera renouvelé deux semaines plus tard. S’il reste négatif, les potentiels évoqués auditifs seront testés selon la méthode classique.

La prise en charge précoce permet une meilleure réhabilitation
Le dépistage précoce de la surdité est le garant d’une prise en charge précoce qui, elle-même, aboutira à une réhabilitation auditive dans les temps.
Les causes de la surdité de l’enfant sont multiples et différentes, qu’il s’agisse d’une surdité de transmission atteignant l’oreille moyenne et l’oreille externe ou d’une surdité de perception atteignant l’oreille interne, la cochlée, le nerf auditif, voire les centres.
Il existe des surdités de transmissions simples, dues à des otites moyennes aiguës, essentiellement à l’otite séromuqueuse (48 % des enfants en maternelles).
Le traitement médical, voire la résorption ou le drainage des pansements, permettent de rétablir l’audition immédiatement.
Les otites moyennes chroniques chez l’enfant à type de perforation tympanique, d’atteinte ossiculaire, voire même de Choléstéatome génèrent des surdités de transmission qui sont parfaitement réhabilitées par un traitement chirurgical ou une prothèse auditive en conduction aérienne classique.
La prothèse auditive peut être en conduction aérienne classique et s’intéressera aux surdités légères, voire moyennes, ou en conduction osseuse. Avec les différentes prothèses révolutionnaires à ancrage osseux, notamment la BAHA ou la alfa 1 sonofo qui sont des prothèses qui vont utiliser un ancrage au niveau de l’os et permettre la réhabilitation auditive par la transmission au niveau de la voûte crânienne osseuse, les résultats sont extrêmement probants. Elles sont indiquées dans les surdités sévères profondes unilatérales uniquement.

L’implantation cochléaire, ultime recours
Quand la surdité de l’enfant est malheureusement précoce, sévère à profonde, et surtout bilatérale, aucun appareillage conventionnel ne peut y faire face. Cependant, un procédé exceptionnellement efficient depuis une vingtaine d’années, a complètement changé la vie, le profil psycho-intellectuel et linguistique des enfants et même des adultes. Il s’agit de l’implantation cochléaire. En fait, parmi les cinq sens (audition, vision, toucher, olfaction, et goût) seul celui de l’audition est actuellement réparable et implantable.
Dans les conditions normales d’audition, le son arrive au niveau du tympan qui fera vibrer la chaîne ossiculaire qui, elle-même, fera vibrer les liquides labyrinthiques de l’oreille interne générant une stimulation des cellules ciliées sensorielles. Ces cellules, grâce à leurs cils et leurs échanges ioniques, génèrent un influx nerveux auditif qui va cheminer le long du nerf cochléaire puis le tronc cérébral pour atteindre le cortex.
Quand il existe une altération de l’oreille interne, ce phénomène est interrompu.
Interviendra alors l’implant cochléaire qui est une prothèse en deux parties.
Le processeur externe en contour d’oreille va capter les stimulations sonores environnantes, les numériser et les faire passer à travers une antenne maintenue par aimantation derrière l’oreille. Par transduction cutanée, cette information numérisée est envoyée vers une véritable centrale électronique et informatique qui va récupérer les différents sons par différentes fréquences et les véhiculer à travers une électrode ou d’un porté électrode à multiples points de stimulations inséré dans la cochlée.
Ainsi donc, cette activité neurosensorielle cochléaire sera supplantée par une stimulation directe des neurones au niveau du ligament spiral de la cochlée lesquels vont informer le nerf cochléaire. L’activité neuronale des cellules de l’oreille interne est ainsi reconstituée.
L’implantation cochléaire en très bas âge, notamment avant 2 ans, permet un développement du langage identique au langage des enfants avec cependant ce petit retard des deux années de la stimulation corticale. Un enfant implanté est un enfant qui vient de naître au point de vue du développement lexical.
L’implant cochléaire est donc indiqué dans les surdités de perception bilatérales sévère et profonde avec une très faible intelligibilité et une impossibilité d’adaptation prothétique conventionnelle.
L’implantation cochléaire existe au Maroc depuis près de 14 années. Elle est pratiquée dans différents centres, au départ libéraux puis, actuellement, hospitalo-universitaires. Près de 400 patients ont été implantés à ce jour, avec des résultats exceptionnels traduits par un taux de scolarisation proche de celui des enfants normaux et une réinsertion familiale et sociale absolument impressionnante.
Cette implantation cochléaire est efficiente uniquement lorsque le dépistage est précoce et lorsqu’elle est réalisée avant 5-6 ans et, idéalement, avant 2 ans.
Ceci est le seul et le meilleur argument pour faire valoir l’intérêt capital d’un dépistage précoce à la naissance ou dans les 3 à 6 mois suivants.
Il est vrai que le dépistage universel de toutes les naissances est un projet fastidieux, extrêmement coûteux en moyens matériel, humains et structurels.
Cependant, une sensibilisation des pédiatres, des sages-femmes, des obstétriciens et de l’ensemble du corps médical qui s’occupe en 1ère ou 2e intention des enfants ou de pathologies auditives est un atout majeur pour aller vers un diagnostic et une réhabilitation précoces, seuls garants de résultats qui peuvent être exceptionnels et transformer l’avenir d’un enfant en le soustrayant du milieu du silence et de la surdimutité pour l’amener vers un milieu sonore normo-entendant pour une parfaite intégration.


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