Urticaire chronique

Un challenge pour le médecin

L’urticaire chronique affecte 2 à 5 % de la population, avec une prédominance chez l’adulte jeune. Même si cette maladie de la peau est bénigne, elle impacte la qualité de vie des patients de par le caractère affichant des lésions et le prurit qu’elle génère. Son origine suscite encore de nombreuses interrogations.

Pr Nadia ISMAILI

Présidente de l'Association des dermatologues francophones

Doctinews N° 66 Mai 2014

 

Peut-être trop longtemps considérée comme une pathologie banale, l’urticaire, et plus particulièrement l’urticaire chronique, a pourtant un impact non négligeable sur la qualité de vie des patients. Lorsqu’elle se déclare, cette maladie, dont la prévalence est estimée à 2 à 5 %, dure en moyenne 3 à 5 ans. Cependant, 40 % des urticaires chroniques persisteront jusqu’à 10 ans et 20 % seront encore présentes au bout de 20 ans.
L’urticaire chronique se définit par la présence de lésions évoluant depuis plus de six semaines, soit sous forme de poussées récidivantes, soit sous forme de lésions permanentes. Les lésions se manifestent par des papules bien limitées, disséminées en petits éléments ou confluant en larges plaques. Les papules sont œdémateuses, érythémateuses, fugaces, migratrices et prurigineuses. Dans le cas d’urticaires profondes, ces dernières prennent l’apparence de tuméfactions fermes, pâles, plus douloureuses que prurigineuses. Elles siègent essentiellement au niveau du visage (angiœdème), des mains et des pieds et peuvent mettre en jeu le pronostic vital lorsque l’atteinte est laryngée.

La quête d’informations
La première phase de prise en charge pour le praticien consiste à mener un interrogatoire rigoureux. « Le médecin qui possède l’art de l’interrogatoire et sait tirer profit de l’examen clinique de son malade a indéniablement des avantages enviables pour déterminer la cause de l’urticaire chronique » (Beltrani-1996). L’anamnèse devra permettre de déterminer l’ancienneté de l’urticaire, la fréquence des poussées, la taille des lésions et les zones atteintes ainsi que le caractère prurigineux des lésions. Le praticien s’intéressera également aux antécédents personnels et familiaux du patient, à la chronologie de la manifestation de l’urticaire, aux traitements médicamenteux éventuellement suivis par le patient ou aux prises occasionnelles, et s’attachera à identifier d’éventuels facteurs déclenchant tels que le froid, la chaleur, l’eau, l’effort ou la pression. L’interrogatoire portera également sur l’apparition de symptômes particuliers tels que la frilosité, la perte de cheveux, la prise de poids ou encore des épisodes fébriles, des troubles du transit, une altération de l’état général… qui pourraient orienter le diagnostic. Enfin, il sera utile de compléter l’entretien par des questions portant sur d’éventuels voyages à l’étranger, la présence d’animaux dans l’environnement du patient et notamment de chiens (toxocarose)…
 

Urticaires physiques
Particularités à connaître

Les urticaires physiques représentent jusqu’à 20 % des urticaires « chroniques ». Les circonstances d’apparition décrites par le patient lors de l’interrogatoire permettent de les caractériser.

Urticaire retardée à la pression
Cette variante de l’urticaire est caractérisée par des lésions éryhtémateuses et œdémateuses aux points de pression. Ces dernières peuvent ne pas ressembler aux lésions œdémateuses types. Parfois profondes, douloureuses, elles se retrouvent sur les pieds après la marche ou sur les fesses après être resté assis. Les lésions se présentent plusieurs heures après application de la pression dans la forme retard de cette urticaire.

Dermographisme
Le dermographisme ou urticaire à la pression immédiate est caractérisé par des stries urticariennes œdémateuses, ortiées en regard des lésions de grattage. La moindre stimulation par grattage ou pression déclenche l’apparition de la lésion.

Urticaire au froid
Forme d’urticaire induite par le froid, elle peut être immédiate ou retardée. Des érythèmes prurigineux et des nodules œdémateux se produisent, particulièrement durant les saisons froides sur les parties non couvertes du corps. Les vents froids, les bains à l’eau froide ainsi que la consommation de liquides froids peuvent également avoir le même effet.

Urticaire solaire
Forme rare d’urticaire physique, elle est déclenchée par l’action photo-allergique du rayonnement solaire sur la peau et caractérisée par une éruption œdémateuse transitoire du derme ou des tissus sous-cutanés dans les minutes suivant une exposition au soleil.

Urticaire cholinergique
Cette urticaire se présente sous la forme de petites papules urticariennes de 1 à 5 mm de diamètre entourées d’un halo érythémateux. Elles prédominent généralement au niveau du tronc. L’urticaire cholinergique est déclenchée par la chaleur, la sudation et l’effort.

Urticaire aquagénique
Rare, l’urticaire aquagénique est provoquée par le contact avec l’eau, quelle que soit sa température et sa salinité. Elle provoque des lésions similaires à celles de l’urticaire cholinergique.


L’examen clinique
L’examen clinique permettra ensuite de préciser une éventuelle étiologie et de poser un diagnostic différentiel si tel est le cas. Certaines éruptions cutanées peuvent en effet prendre un aspect urticarien comme l’érythème polymorphe, la mastocytose chez l’enfant ou la pemphigoïde dont l’éruption œdémateuse prurigineuse peut précéder l’installation des lésions bulleuses caractéristiques.
Pour le médecin, il s’agit de vérifier le caractère ortié de l’éruption, la consistance, la taille, la forme et la couleur des papules et les contours. Dans de nombreux cas, l’interrogatoire et l’examen de l’éruption permettent de poser le diagnostic d’urticaire chronique dite simple ou spontanée sans qu’il soit possible d’y associer une étiologie. La localisation peut aider à identifier le facteur déclenchant. L’urticaire à pression retardée, par exemple, est principalement localisée sur les zones d’appui. Les lésions provoquées par l’urticaire cholinergique sont caractéristiques (voir encadré urticaires physiques : des particularités à connaître). Dans d’autres cas, les symptômes associés orienteront vers une étiologie. Ainsi, lorsque l’éruption cutanée est accompagnée de manifestations digestives (gonflement des lèvres, du palais, de la langue, dysphagie), l’étiologie est alimentaire. En cas d’arthrite ou d’arthralgies, il y a lieu de suspecter une vasculite urticarienne ou une étiologie infectieuse ou encore auto-immune. La liste des étiologies est longue (voir encadré Urticaires chroniques : de multiples étiologies), mais 50 à 80 % des urticaires chroniques ne sont associées à aucune maladie sous-jacente et sont considérées comme idiopathiques. En conséquence, lorsque l’histoire clinique est typique d’une urticaire simple et que l’examen clinique est normal, il n’est pas conseillé de réaliser un bilan para-clinique.

 

Le bilan para-clinique au cas par cas
En revanche, si l’urticaire persiste après la prise du traitement antihistaminique de première ligne, il est recommandé de prescrire un bilan de première intention avec numération de la formule sanguine, vitesse de sédimentation, dosage de la protéine de l’inflammation CRP, recherche d’anticorps anti-thyroglobuline et anti-thyroperoxydase, dosage de la thyréostimuline, parasitologie des selles et recherche des hépatites B et C. Le bilan de seconde intention inclura le dosage des facteurs du complément, une recherche des AntiCorps Anti-Nucléaires, le dosage du CI estérase inhibiteur, la recherche du VIH selon le contexte. En fonction de l’orientation clinique, d’autres examens pourront être prescrits. Ainsi, devant une urticaire exclusivement déclenchée par le froid, il faudra rechercher la présence de cryoglobulines, de cryofibrinogènes ou des agglutinines froides (mais dans la majorité des cas, le bilan sera négatif). Devant des angioedèmes récidivants sans urticaire superficielle, il faut rechercher un déficit en C1 estérase, responsable d’un œdème angioneurotique héréditaire ou acquis. Un angiœdème chronique de la face sans facteur favorisant doit faire rechercher une cause locale à l’aide d’un panoramique dentaire et d’un scanner des sinus ou d’explorations complémentaires en cas de point d’appel à l’examen clinique. Enfin, en cas d’urticaire systémique (vasculite urticarienne), une consultation dermatologique s’impose pour la réalisation de biopsies cutanées et d’un bilan complémentaire à la recherche d’une maladie de système.
Dans tous les cas, le bilan doit être orienté par le contexte épidémiologique et les données cliniques.

Urticaires chroniques
De multiples étiologies

Maladies infectieuses
-Syphilis secondaire ;
-Infection à mycoplasma pneumoniae ;
-Maladie de lyme ;
-Infections à hélicobacter pylori ;
-Foyers infectieux à streptocoques, à dermatophyte, à candida ;
-Parasitoses : oxyures, trichocéphales, lamblises, amibiases, toxocara canis, ascaris, ankylostome, anguillule, hydatidose, filariose, shistosomiase…

Vasculites urticariennes et urticaire des maladies de système
-Syndrome Mc Duffie ;
-Lupus E systémique = urticaire 4 à 13 % des grandes séries ;
-Sclérodermie systémique ;
-Périarthrite noueuse ;
-Sharp ;
-Maladie de Still ;
-Cryoglobulinémies ;
-Maladie sérique ;
-Hypothyroïdie et thyroïdite d’Hashimoto ;
-Thyrotoxicose ;
-Maladie périodique ;
-Sd Gougerot Sjorgren ;
-Sd Cogan.

Hémopathies et néoplasies
-Hémopathies (maladie de Vaquez, leucémies) ;
-Lymphomes (lymphadénite antio-immunoblastique, hodgkin, LMNH) ;
-Cancers solides ;
-Gammapathies monoclonales ;
-Sd Schnitzler ;

Déficits en inhibiteurs physiologiques
-Déficit en alpha-1 entirypsine ;
-Déficit en alpha-1 chymotripsine ;
-Déficit en inhibiteur de la C1 estérase ;
-Déficits congénitaux en C2 et C3.

Maladies diverses
-Porphyrie cutanée tardive et autres porphyries ;
-Mucoviscidose ;
-Maladie cœliaque ;
-Dermatomyosite ;
-Mastocytose ;
-Intolérance au stérilet en cuivre ;
-Rôle d’un bridge dentaire.

L’activation mastocytaire
À ce jour, l’évolution des traitements s’appuie sur une meilleure compréhension de la physiopathologie de l’urticaire qui permet d’envisager de nouvelles cibles thérapeutiques en tenant compte des différentes étapes de l’activation mastocytaire.
Les mastocytes sont des cellules granuleuses présentes dans le derme de la peau. Elles renferment des substances qui, une fois libérées après éclatement du mastocyte, génèrent les lésions d’urticaire. Ce mécanisme est identique à celui de la piqûre d’ortie dont les épines provoquent l’éclatement des mastocytes. Dans le cas d’une urticaire chronique, la fragilité des mastocytes est mise en avant, fragilité qui semblerait favorisée par un contexte d’atopie ou d’auto-immunité. Plusieurs facteurs (alimentaires, médicamenteux, infectieux, physiques, psychologiques) dits « activateurs » conduisent à l’éclatement des mastocytes. Dans certains cas, il peut s’agir d’une urticaire allergique qui met en jeu des IgE spécifiques d’un allergène. Mais l’urticaire allergique est aujourd’hui considérée comme rare et se présente souvent sous une forme grave.
Quelle que soit la voie d’activation des mastocytes, les trois étapes du processus d’activation sont clairement différenciées. La première étape, ou étape immédiate, est caractérisée par la libération immédiate d’histamine et se manifeste par l’apparition de l’érythème et parfois d’un œdème. L’étape suivante, ou étape intermédiaire, intervient à trois heures après l’activation des mastocytes qui libèrent alors des prostaglandines et des leucotriènes responsables de l’inflammation. Enfin, l’étape tardive est caractérisée par la production de cytokines et chimiokines à six heures, à l’origine d’un infiltrat inflammatoire. Chacune d’elles constitue une cible thérapeutique sur laquelle repose l’évolution des traitements.

Les phases du traitement
Selon les recommandations actuelles, le traitement de l’urticaire consiste, en première ligne, à prescrire des antihistaminiques anti-H1 non sédatifs de dernière génération. La prescription est en général de trois mois minimum et peut être prolongée pendant plusieurs années si nécessaire, au cours des poussées. Si, après deux semaines de traitement, l’urticaire ne régresse pas, la dose de l’antihistaminique devra être augmentée, jusqu’à quatre fois la dose initiale (hors AMM). En cas d’inefficacité deux à quatre semaines plus tard, l’ajout d’un antileucotriène est préconisé. Enfin, certaines urticaires, dites résistantes, nécessiteront de recourir aux ciclosporines ou aux antihistaminiques anti-H2, à la dapsone ou encore à des traitements issus de la biothérapie (omalizumab). A noter qu’en cas d’exacerbation de l’urticaire, il est possible de recourir aux corticoïdes par voie systémique, mais sur une courte période pour limiter le risque de dépendance (3 à 7 jours au maximum). Toutefois, en cas de résistances à un traitement bien conduit, l'avis du dermatologue est indispensable pour passer aux traitements de deuxième intention et éventuellement pousser les investigations.

En pratique
Faut-il faire un régime ?

En l’absence de preuve d’allergie, la mise en place d’un régime ne présenterait qu’un intérêt limité. Elle ne doit pas être systématique. Il faut savoir cependant que la consommation excessive d’aliments riches en histamines peut être à l’origine d’une fausse allergie alimentaire. Elle serait même la cause la plus fréquente d’urticaire chronique liée à l’ingestion d’aliments. Lorsqu’une fausse allergie est suspectée, l’éviction des aliments riches en histamine est donc préconisée.

Aliment riches en histamine en mg/g
-Fromages fermentés jusqu’à 1330 ;
-Conserves d’œufs de hareng fumé 350 ;
-Conserves 10 à 350 ;
-Saucisson 225 ;
-Aliments fermentés (choucroute) 160 ;
-Epinards 37,5 ;
-Filets d’anchois 33 à 44 ;
-Foie de porc 25 ;
-Tomate 22 ;
-Boissons fermentées (bière, vin) 20 ;
-Conserves de thons 20 ;
-Sardine 15,8 ;
-Viandes 10 ;
-Saumon 7,3 ;

L’éducation thérapeutique
Dans tous les cas, il est primordial d’instaurer un dialogue avec le patient et de l’informer sur sa pathologie. Il doit comprendre que le traitement n’est pas curatif, mais qu’il a pour objectif de le soulager et qu’il doit être acteur dans la prise en charge. L’éducation thérapeutique est une composante majeure pour éviter notamment l’automédication, le grattage intensif et aider, peut-être, à identifier le (ou les) facteur exacerbant de la maladie. Le praticien, de son côté, doit souvent faire face à un patient exigeant, en quête de traitement curatif tant il est vrai que l’urticaire chronique, qui plus est lorsqu’il est résistant, affecte la qualité de vie (insomnie, dépression). Il lui incombe de bien mesurer le rapport bénéfice/risque du traitement, notamment lorsqu’il s’agit de prescrire des immunosuppresseurs. 

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